阿里康网
疾病专题

鱼鳞病

首页 > 内科 > 鱼鳞病 > 检查 > 正文

豪猪状鱼鳞病丑角样鱼鳞病的不同以及鱼鳞病用药

来源:| 作者:| 发布时间:2015年11月11日

豪猪状鱼鳞病分为5种类型: Brocq型、Lambert型、B&afverstedt型、Curth- Macklin型 和Rheydt型。Brocq型,即表皮松解角化过度性鱼鳞病,是最常见的一型。临床表现为豪猪状鱼鳞病皮损,在压力和摩擦部位产生水疱,为常染色体显性遗传, 家系内疾病的差异较小,组织病理学表现为棘层松解性角化过度、颗粒层变性,电镜表现为张力微丝排列紊乱、核周空晕、桥粒接触不良。

豪猪状鱼鳞病丑角样鱼鳞病的不同以及鱼鳞病用药

Lambert型,即Lambert家族,是最早报道的家族性豪猪状鱼鳞病, 共4代人,11例患者,其中,第1例患者Ed wardLambert和他的一些患病的后代们, 当时被人们称为/豪猪人0,在马戏团里展览, 并被广告为/ 一种新的人种02。1958年一篇对该家族资料研究的综述表明女性也能受累,并认为这种鱼鳞病的遗传模式是常染色体显性遗传。患者们的皮肤在出生时正常, 7周龄后出现黑色疣状鳞屑,不起水疱,面部、掌跖不受累,皮损在夏天可以暂时脱落。组织病理没有报道。

Rheydt型,即HID综合征( hystri x- like ichthyosis-deafness),皮损在面部和四肢显著,伴有耳聋, 电镜检查可见棘细胞内大量的黏液样颗粒, 缺少正常的张力微丝。

  • 吴中华

    吴中华

    主任医师擅长:失眠
  • 余立松

    余立松

    主任医师擅长:中西结合治疗内科疑难杂症
  • 蔡长明

    蔡长明

    主任医师擅长:各种不明原因发热、贫血的诊治以及白血病,淋
  • 邵迎新

    邵迎新

    主任医师擅长:甲亢,甲状腺瘤,甲减
  • 重庆医科大学附属第一医院

    重庆医科大学附属第一医院

    重庆医科大学附属第一医院于1957年由上海第一

    三级甲等综合医院医保
  • 西南医院

    西南医院

    西南医院坐落于两江环抱、山水相依的重庆市

    三级甲等综合医院医保
  • 新桥医院

    新桥医院

    新桥医院是第三军医大学第二附属医院对地方

    三级甲等综合医院医保