阿里康网
疾病专题

贫血

首页 > 内科 > 贫血 > 病因 > 正文

戈谢病是什么病

来源:| 作者:| 发布时间:2015年09月25日

戈谢病是什么病?戈谢病是由于B-葡萄糖脑苷脂酶缺乏或活性降低,使葡萄糖脑苷脂沉积于单核—巨噬细胞内,此病为常然形体隐性遗传。临床上分为三型,共同特点为肝、脾肿大,骨髓中有戈谢细胞,血清酸性磷酸酶增高。

戈谢病是什么病

戈谢病是什么病?戈谢病是一种发病较少,以1-4岁发病多见,北方发病较南方多的疾病。根据其发病年龄、病程长短、有无神经系统症状及水解酶活性高低分慢性、急性及亚急性三型。第一型,慢性型较多见,发生于儿童或青年期。起病缓慢,早期有脾肿大伴贫血,一般情况尚可,中期肝脏渐大、贫血加重,白细胞及血小板减少,暴露部位皮肤呈棕黄色,色素沉着。晚期上述症状加重,可有出血倾向,如皮肤瘀斑。第二型,急性型于出生后数周或数月内出现症状,以3-4个月内最多见。起病越早,进展越快,预后越差。肝、脾、淋巴结肿大,伴意识障碍、四肢强直、角弓反张、吞咽困难、惊厥、有时可有腹泻、腹胀、贫血、发育迟缓、消瘦。第三型,亚急性型临床症状及预后介于上述两型之间,常在2岁左右起病,起病缓慢,肝、脾进行性肿大,晚期出现脾功能亢进和骨骼病变。

戈谢病是什么病?戈谢病是一种比较容易治愈的疾病,治疗方法有一般疗法、对症治疗、酶疗法、骨髓移植、基因治疗等。一般疗法主要指养成良好的饮食习惯,注意营养均衡,预防再度感染;对症疗法指根据不同的症状给药,比如贫血者可输血、巨脾者可切脾;骨痛者可用肾上腺皮质激素;酶疗法指采用β-葡糖脑苷脂酶治疗此病;骨髓移植法指异基因骨髓移植,使酶活力上升,肝、脾缩小,戈谢细胞减少;基因治疗法指试用β-葡糖脑苷脂酶的正常基因插入到自身干细胞中并进行自身移植。

相关阅读

  • 吴中华

    吴中华

    主任医师擅长:失眠
  • 余立松

    余立松

    主任医师擅长:中西结合治疗内科疑难杂症
  • 蔡长明

    蔡长明

    主任医师擅长:各种不明原因发热、贫血的诊治以及白血病,淋
  • 邵迎新

    邵迎新

    主任医师擅长:甲亢,甲状腺瘤,甲减
  • 重庆医科大学附属第一医院

    重庆医科大学附属第一医院

    重庆医科大学附属第一医院于1957年由上海第一

    三级甲等综合医院医保
  • 西南医院

    西南医院

    西南医院坐落于两江环抱、山水相依的重庆市

    三级甲等综合医院医保
  • 新桥医院

    新桥医院

    新桥医院是第三军医大学第二附属医院对地方

    三级甲等综合医院医保