(2)神经纤维瘤病:此病亦可见囊状气腔，但其分布与PLAM不同，囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。

(1)纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺):其囊性气腔直径为1mm~2.5mm，分布多不规则，壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚，此外尚有肺容积缩小，支扩和结构明显变形，外周胸膜下改变明显。

双肺野弥漫性蜂窝状改变，夹杂弥漫性毛玻璃样影及小淡薄结节样影，伴多发肺大泡，患者育龄妇女，据病史考虑

双肺野弥漫性蜂窝状改变，夹杂弥漫性毛玻璃样影及小淡薄结节样影，伴多发肺大泡，患者育龄妇女，据病史考虑

别。

鉴别诊断:主要从临床表现(育龄妇女，反复发作气胸史，LAM常伴有腹部改变)+囊状影特征(大小类似，囊外无结，囊内无动脉，囊间正常肺，壁薄，分布较均一)+少间质纤维化表现.

(4)肺组织细胞增生症X:与PLAM相似，但囊状影的同时有多发结节影，结节内见空洞，肺间质呈结节状，网状改变，且结节和囊样病变多位于两肺上叶，无乳糜胸水。

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(5)肺气肿:与PLAM相仿，鉴别时较难。但肺气肿缺乏小叶间隔增厚，多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构，在低密度影之中可见小叶中央动脉;而LAM囊腔大小趋一致性，分布均匀，有明确均匀薄

诊断依据:

1临床特点:女36岁咳嗽、咳痰，气短进行性加重一周就诊。反复发作气胸史.

(6)结节性硬化症:是一种全身性疾病，当它侵犯肺时，与PLAM在影像上病理上有共同之处。有文献报道它可与PLAM并存，亦有人认为PLAM是结节性硬化症的一种顿挫型。两者肺部表现临床症状均相似，但有作者认为系两种不同的疾病，但从影像学上无法区别，结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结，因此，乳糜胸罕见。此外本病有遗传倾向，肺外多器管病变。

壁，血管影位于囊状影边缘外，且一般无特大囊腔(类似肺大泡样改变)。结合临床病史，年龄，性别有助于鉴

胸片呈非特异性改变:双肺广泛网状、蜂窝状影。CT表现:双肺广泛囊状影

诊断:

2影像表现特点:双肺泛发薄壁囊状透光区，囊间肺组织正常，囊内未见小叶中央肺动脉影，全肺内未见明显结节影及间质纤维化改变，无肺动脉高压表现.

(3)支气管扩张:其囊腔沿支气管分布，且壁厚，常有液平，囊状影在肺周围少见，足以与PLAM相鉴别。

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