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白血病(Leukemia)是造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病。儿童白血病是小儿恶性肿瘤中最多见的一种,是5岁以上小儿死亡的主要原因之一。急性白血病每年发病率约占人口的5/10万。北京地区约占2。8/10万。国内外一些资料表明,白血病的发生率有逐年增多的趋势。
⒈血象急白患儿血象通常表现为血小板计数(BPC)降低、血红蛋白(Hb)降低,贫血一般为正细胞正色素性。白细胞总数高低不一,白细胞计数(WBC)约半数以上增高,余可正常或降低。白细胞升高者外周血中易见到白血病细胞,是诊断白血病的有力证据。白细胞降低者血中不易见到白血病细胞,又称为非白血性白血病(aleukemicleukemia)。血小板常减少。有报告1024例ALL患儿的血象如下:
(1)白细胞:<10×109/L者占34%,(10~24)×109/L占25%,(25~49)×109/L占22%,>50×109/L者占19%。
(2)Hb水平:<70g/L占44%,70~110g/L占43%,>110g/L占14%。
(3)BPC:≤20×109/L占29%,(20~49)×109/L占23%,(50~99)×109/L占20%,≥100×109/L占29%。
⒉骨髓象初诊急白患儿的骨髓象绝大部分增生明显活跃或极度活跃,少数病例显示增生低下称为低增生性白血病,后者预后较佳。至今为止骨髓象仍是诊断急白的最确切依据,其中原始加幼稚细胞的比例≥30%方可诊断,ANLL还要去掉红系再计算这个比例。由于骨髓中正常造血细胞的分化成熟障碍,代之而起的是大量停滞于某个阶段的白血病细胞,因之出现成熟过程中的一至多个阶段缺如,称为“裂孔”现象。AML中尤其是原幼粒细胞中,常可见到棒状的Auer小体,在与ALL的鉴别中有一定价值。近年发现3,3-二基联苯胺染色的AML细胞中可见到棒状或纺锤形phi小体,50%以上的急粒中可检出,有助于鉴别诊断。
⒊糖皮质激素受体(glucocorticoidreceptor,GCR)测定几乎所有ALL的诱导缓解治疗均采用了糖皮质激素,但是治疗结果并不一致,研究发现白血病细胞膜上的GCR数与其对糖皮质激素的敏感度有很大关系,也与预后有很大关系。常用的方法有受体放射配基结合分析法等。
⒋其他白血病的免疫学、细胞化学、细胞遗传学检查前已述及,透射电镜等的使用可帮助诊断M7和急性未分化性白血病,末端脱氧核苷酸转移酶(terminaldeoxynucleotidyltransferase,TdT)在B-ALL和AML中明显减低,在T-ALL、C-ALLPre-B-ALL中均明显增高,因而有一定鉴别意义。
其他辅助检查:
X线表现:急白的X线多为非特异性,胸片常有肺门淋巴结肿大,白血病浸润肺时可见斑状影。T-ALL常有纵隔肿块影。骨X线常显示骨质疏松和脱钙,有时有局灶性溶骨和层状骨膜反应征,长骨干骨骺端出现密度降低的横纹带称为白血病线。
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