链球菌感染后急性肾小球肾炎：与IgA肾病同样易发生于青年男性，于上呼吸道感染(或急性扁桃体炎)后出现血尿，可有蛋白尿、水肿和高血压，甚至肾功能损害。两者不同之处在于IgA肾病患者于上呼吸道感染后间隔很短(1—3天)即出现血尿，部分患者血清IgA水平增高。而急性肾炎多在链球菌感染后2周左右出现急性肾炎综合征的临床症状，血清C3下降、IgA水平正常可助鉴别。 (2)非IgA系膜增生性肾炎：非IgA系膜增生性肾炎在我国发病率高。约1／3的患者表现为单纯血尿。在临床上与IgA肾病很难鉴别。须靠肾活检免疫病理检查来鉴别。 (3)薄基底膜肾病：薄基底膜肾病主要临床表现为反复血尿，约1／2病例有家族史。临床表现为良性过程。尿Pf4水平可助与IgA肾病鉴别。须靠肾活检电镜检查与IgA肾病鉴别。 (4)过敏性紫癜肾炎：患者可以表现为镜下血尿甚至肉眼血尿。肾活检可有与原发性IgA肾病同样的广泛系膜区IgA沉积。但紫癜肾患者常有典型的皮肤紫癜、腹痛、关节痛表现。