【治疗措施】
脾切除是hcl的传统治疗方法,随a-干扰素和核苷类似物(2’-deoxycoformycin,adcf;2-chlorodeoxyadenosine,cda)的应用,hcl的治疗有了很大进展。dcf或cda成了目前hcl的标准治疗,在大多数患者可取得较持久得完全缓解期。
1、 脾切除
直到80年代中期,脾切除一直是hcl得标准治疗方法,不同程度的全血细胞减少是脾切除的重要指征,脾大所致血细胞减少主要有以下机制,1、细胞淤滞增加,2、细胞破坏增加3、外周血细胞稀释,另外脾大与高代谢,体重下降,疲乏,上腹部不适等直接有关,脾切除不仅可改善临床症状,而且约2/3的患者可取得血液学缓解,多数研究证明脾切除可延长生存期,脾切除对生存期的影响主要与手术后骨髓细胞成分的比例和血小板计数有关,细胞面积大于等于85%,血小板低于60×109/l预示预后差。
2、a-干扰素
a-2a干扰素和a-2b干扰素均有效,详细机制不清楚。总的有效率达90%,并可以使感染发生率明显下降。本病治疗起效快,治疗几周后周血总毛细胞就可消失,血小板计数。血红蛋白。总性粒细胞也可以分别在2个月,4个月。4~6个月内恢复正常,骨髓总毛细胞比例可明显下降,但很少完全消失,网状纤维亦存在,cd5+和不典型hcl对a-干扰素治疗反应差。
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