病原是卡氏肺囊虫，发滋养体与包囊，主要存于肺内。过去认为属于原虫，最近有学者根据其超微结构和对肺囊虫核糖体RNA种系发育分析认为：肺囊虫属真菌类。1951年Vanek首次报告，在早产婴间质性浆细胞肺炎病例中查见此种卡氏肺囊虫。由于最近数十年来广泛应用免疫抑制剂以及对恶性肿瘤病人进行化疗，本病较过去为多见。尤以近10年获得性免疫缺陷病（艾滋病AIDS）出现后，PCP更受到广泛关注。根据美国CDC资料1981～1990年共报告AIDS患儿1200例，其最常见和最严重的机会性感染是PCP，

发病率为39%，而在成人AIDS病人可高达80%。卡氏肺囊虫病主要见于五种病人：①早产婴儿和新生儿；②先天免疫缺损或继发性免疫低下的患儿；③恶性肿瘤如白血病、淋巴瘤病人；④器官移植接受免疫抑制剂治疗的患儿；⑤AIDS患儿早在五十年代，在北京曾发现少数PCP病例。八十年代中北京儿童医院曾报告16例PCP发生于白血病患儿缓解期。根据动物模型及病人观察证明PCP发生与T-淋巴细胞免疫功能低下关系至为密切，目前国外认为凡CD4（辅助性T细胞）计数≤200/mm3时发生PCP危险甚大，但此标准对小儿尤1岁内者不适用。

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