１．第１孔型心房间隔缺损 胚胎期心内膜垫发育不全，心肌缺损未能与第１隔完全融合，出生后第１孔持续未闭。缺损呈半月形，下缘为房室瓣瓣环，上缘为第１隔下缘，冠窦开口位于缺损的后上方，二尖瓣和三尖瓣瓣叶无异常，心室间隔完整。此型甚为少见。
房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，心肌缺损第１孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第１隔与心内膜垫发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占５％。
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