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成人T细胞白血病分型

来源:| 作者:| 发布时间:2015年11月02日

成人T细胞白血病患者的临床表现多种多样,可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。

成人T细胞白血病分型

几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病,大多数有腹膜后淋巴结肿大;但纵膈肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。ATL与淋巴瘤的几种组织学亚型有关,如弥漫性、低分化小细胞型,大小细胞混合型,大免疫母细胞型等。

约2/3的患者可发生皮肤受累,大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。与皮肤T细胞淋巴瘤鉴别主要是:多数ATL发病急,无慢性的前期病程;皮肤T细胞淋巴瘤和HTLV—I感染无关。

临床病程和淋巴结形态无明显相关性。继发感染常见,主要有卡氏肺囊虫感染和细菌、真菌感染。

各型的主要临床和实验室特点:

(1)急进型 患者中位年龄为40岁。典型的表现为:白细胞计数5×109—10×109/L,外周血可见恶性淋巴细胞,发病时贫血和血小板减少不常见。发病很急,主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症,或两者并存。皮肤损害多种多样,如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。

(2)慢性型 可有淋巴结肿大,肝脾肿大,皮肤及肺浸润,无高钙血症,无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润,无腹水及胸腔积液。外周血淋巴细胞绝对值>3.5×109/L,异形淋巴细胞>5%。乳酸脱氢酶为正常值的2倍以上。

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