阿里康网
疾病专题

白血病

首页 > 内科 > 白血病 > 症状 > 正文

“慢粒”:一样的病 不同的演绎

来源:| 作者:| 发布时间:2015年10月17日

慢性白血病在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病(chronic myelogenors leukemiaCML)。

“慢粒”:一样的病 不同的演绎

CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别,故一般将小儿CML分为幼年型和成人型。文献中亦有分为婴儿型、家族型、幼儿型、成人型。四型者其中家族型与婴儿型的表现相似只是常在近亲中发病。

幼年型慢性粒细胞白血病

1.幼年型慢性粒细胞白血病(juvenilechronic mydogenous leukemiaJCML) 此型几乎皆发生在5岁以下儿童,尤以2岁以下的婴幼儿多见,男性发病多于女性,可发生于家族性神经纤维瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患儿。

起病可急或缓,常以呼吸道症状为主,诉多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,亦可见皮肤咖啡斑。皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月,淋巴结肿大甚至为化脓性进行性。肝脾肿大由于血小板减少而继发出血亦非罕见。

JCML起源于多能造血干细胞,故可造成红系增生障碍。血小板数与量异常以及淋巴细胞功能异常与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统。体外干细胞培养主要形成CFU-GM染色体检查多为正常,个别可见-7+8(8三体)或+21(21三体)。

周围血象白细胞增高血小板减低和中度贫,血白细胞中度增高多在100×109/L以下,未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在周围血中,并有单核细胞增多白细胞碱性磷酸酶降低,偶正常。血清和尿中溶菌酶增高,HbF增高,骨髓粒:红为3~5:1,粒系和单核系增生旺盛可见红系增生,异常原始粒细胞在20%以下,巨核细胞减少体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。

由于JCML常有发烧肝脾肿大,中度贫血白细胞增多需与感染所致的类白血病反应鉴别,还应与传染性单核细胞增多症鉴别。

成人型慢性粒细胞白血病

2.成人型慢性粒细胞白血病(adultchronic myelogenous leukemiaACML) 发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童,男女差别不大,由于是多能造血干细胞的恶性增殖,故粒系红系巨核系等多系受累,急变期可转变为淋巴细胞白血病,约85%以上的患儿存在Ph1染色体(即t(9:22)),对Ph1染色体阴性者用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr+CML)和无bcr重组(PH-bcr-cml),两亚型前者临床症状与PH1染色体阳性者类似后者临床症状不典型。

  • 吴中华

    吴中华

    主任医师擅长:失眠
  • 余立松

    余立松

    主任医师擅长:中西结合治疗内科疑难杂症
  • 蔡长明

    蔡长明

    主任医师擅长:各种不明原因发热、贫血的诊治以及白血病,淋
  • 邵迎新

    邵迎新

    主任医师擅长:甲亢,甲状腺瘤,甲减
  • 重庆医科大学附属第一医院

    重庆医科大学附属第一医院

    重庆医科大学附属第一医院于1957年由上海第一

    三级甲等综合医院医保
  • 西南医院

    西南医院

    西南医院坐落于两江环抱、山水相依的重庆市

    三级甲等综合医院医保
  • 新桥医院

    新桥医院

    新桥医院是第三军医大学第二附属医院对地方

    三级甲等综合医院医保