白血病是一类常见的造血系统恶性疾病。特点为白细胞及其前身幼稚细胞在骨髓或其他造血组织中弥漫性地异常增生,进而浸润人体组织器官,产生各种症状。白血病的四大临床检查“法宝”1、 外周血CLL的诊断需有外周血单克隆淋巴细胞的持续增高和骨髓的受累。淋巴细胞绝对计数多超过10×109/L,一般单克隆B淋巴细胞达5×109~10×109/L即可诊断。CLL细胞和正常淋巴细胞不易区别,一般地说CLL细胞体积更小,疾病晚期可见大细胞,而且可有核仁。约15%的患者在就诊时可有贫血,为正细胞、正色素性贫血,主要与骨髓受累、脾功能亢进、免疫抑制有关。Coombs’试验检查约20%的患者红细胞表面可发现IgG抗体,但仅8%左右的患者出现免疫性溶血性贫血。自身抗体由残存的多克隆B细胞而不是单克隆B细胞产生。约15%的病例可有血小板减少,与骨髓受累、脾功能亢进或抗血小板抗体形有关。2、 骨髓骨髓检查对CLL诊断并不十分重要,但对临床分期和预判断有益。CLL骨髓形态有4种情况:①结节型,约占10%;②间质型;③结节和间质混合型,约占30%;④弥漫型,约占15%。结节型、结节和间质混合型预后较好;弥漫型多为晚期患者,需要治疗。3、 淋巴结淋巴结活检并非评价CLL所必需。淋巴结结构多有1.临床表现症状:起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可有月经过多。白细胞过多的病人,有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状,如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中,其白细胞计数常远远高于500×109/L。体征,最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实、无压痛,但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛,并可以听到摩擦音。慢粒有贫血和脾肿大时,须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。眼底可出现静脉充血和白心的疲点。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)。 2.实验室检查 血象:白细胞计数高在100×109/L以上,血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞,其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少,血小板正常或增加,晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。 骨髓象:骨髓呈增生明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,原粒细胞及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,红细胞系相对减少,粒:红约10~50:1,幼红细胞和巨核细胞早期常增多,晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。 染色体检查:Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志,少数慢粒病人Ph’染色体为阴性,根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类,前者预后优于后者。 小片状、分化较好的淋巴细胞浸润,随疾病进展淋巴结可融合成团块。CLL淋巴结组织学特点与无血液受累的淋巴瘤相似。4、免疫学免疫分型可证明CLL淋巴细胞的单克隆性,血清蛋白电泳可证明5%的患者可具有单克隆免疫球蛋白。直接Coombs’试验可证明免疫性溶血性贫血的存在。血清免疫球蛋白检查可发现IgG、IgA、IgM下降,PPD实验阳性。晚期患者同时伴有T细胞功能缺陷的比例增加。
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