浆细胞白血病是我们不太常见的一种白血病。而且在大部分情况下,浆细胞白血病很容易与急性白血病弄混。因为它们的发病特点都是很急,而且病情恶化速度很快。下面就给大家介绍一下浆细胞白血病患者的一些临床表现和应该做的一些检查。
浆细胞白血病(Plasmacellleukemia,PCL)于1904年首次报道,该病占多发性性骨髓瘤(MM)的1%-2%。分为两型:①原发性浆细胞白血病(PPCL):发生于无MM病史的患者。起病时外周血浆细胞即>20%,或外周血浆细胞绝对≥2.0×109/L,且有形态学异常。临床表现与急性白血病相似。②继发性浆细胞白血病(SPCL):人多数继发于MM,少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变。继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似,为MM的一种终末期表现。
发病年龄轻,文献报道PCL中位年龄为45-48岁(18-70),40岁以下的患者约占20%—35%。起病急,症状明显,确诊前平均病程2个月,很少超过半年。常有发热、出血、骨痛、脏器浸润等症状,与急性白血病相似。PPCL的肝、脾、淋巴结肿大较SPCL和MM多见;骨骼损害发生率较MM低(文献报道PPCL骨骼损害发生率为31.7%,而MM可达73.7%)。
浆细胞白血病临床检查
几乎100%的患者出现贫血,血红蛋白常低于90g/L,血小板计数低于100×109/L,白细胞数常增多,多在(20-100)×109/L,其中浆细胞比例20%-100%。骨髓增生多活跃或活跃以上,表现为弥漫性浆细胞浸润,以原浆和幼浆细胞为主。细胞化学:糖原染色、酸性磷酸酶染色阳性。
患者血清中常有单克隆的免疫球蛋白重链和轻链,50%以上的病例为IgG型,15%左右为IgA型,IgD和IgE型罕见。80%的病例有Bence-Jone(本-周)蛋白尿。血清球蛋白常高达30—50g/L或更高,尿蛋白常大于2.5g/24h。约40%的患者有高钙血症,75%的患者尿素氮和肌酐升高。
免疫分型表现为晚期B细胞或浆细胞的特征,胞浆IgC、CD38、PCA—1强阳性,膜表面免疫球蛋白、HLA—DR、CDl9、CD20常呈阴性。CD56阴性或弱表达是PEL的一个特征。bel—2和bcl—x(L)高表达,PRADl/cyclinDl高表达。可出现多种染色体改变:1号染色体缺失、t(11;14)、14q+等。
医学专家指出:浆细胞白血病患者都有贫血的情况。因此生活中贫血的朋友一定要格外注意。同时发烧也是浆细胞白血病的一个主要现像,如果朋友有这两点症状,那么您可能就已经患上了浆细胞白血病。
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