为了描述儿童急性巨核细胞性白血病(amkl)的临床和生物学特征,明确有关预后因素,美国孟菲斯stjude儿童研究医院和田纳西大学的umah。在14年里281例接受治疗的急性髓细胞白血病病人中有41例(14。诱导缓解是最重要的预后因素,没有缓解时,移植与化疗相比没有益处。
为了描述儿童急性巨核细胞性白血病(amkl)的临床和生物学特征,明确有关预后因素,美国孟菲斯stjude儿童研究医院和田纳西大学的umah.athale等人对此进行了总结。在14年里281例接受治疗的急性髓细胞白血病病人中有41例(14.6%)诊断为amkl。其中6例病人并发down氏综合征和amkl,6例为继发性amkl,29例为原发性amkl。这22例男孩和19例女孩的中位年龄为23.9个月(6.7~208.9个月)。
诱导缓解率为60.5%,随后的复发率为48%。有down综合征的患者2年无病生存(efs)评估结果(83%)显著高于原发性amkl而无down氏综合征的患者(14%)或继发性amkl患者(20%,p=0.038)。原发性amkl而无down综合征的病人在异基因骨髓移植后2年的efs(26%)显著高于单独化疗(0%,p=0.019)。与其他类型的原发性aml(42%)相比,原发性amkl5年生存评估结果(10%)明显较低(p<0.001)。无down氏综合征的amkl病人治疗效果很差。诱导缓解是最重要的预后因素,没有缓解时,移植与化疗相比没有益处。
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