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掀开慢性白血病的“真面目”

来源:| 作者:| 发布时间:2015年05月08日

  慢性白血病起病缓慢,病程长,早期多无明显症状。有些病人在体格检查或因其他疾病就诊时发现。主要症状为乏力、消瘦、发热、脾肿大等。但并不是所有患者都了解这个病。  慢性白血病按细胞来源分为慢性粒细胞白血病(cml)和慢性淋巴细胞白血病(cll)。

  cml来源于多能髓样干细胞。瘤细胞的成分以幼粒细胞为主。骨髓和脾内幼稚粒细胞明显增多。与急性白血病不同,cml时髓样干细胞仍具有分化成熟的能力,周围血内可见大量成熟的粒细胞。原始粒细胞的异常增生与分化,可能与干细胞对调节造血细胞生长分化的反馈信号反应不足有关。

  cml病人中约90%伴有一种染色体异常,称为ph1染色体,已确定为cml的标记染色体。ph1染色体指22号染色体的长臂易位至9号染色体长臂。ph1染色体的存在与cml的发生发展有关。典型的cml时ph1阳性,多见于青壮年,化疗效果好。ph1阴性的cml多见于老人和小儿,预后不佳。

  cll为小淋巴细胞恶变而来。绝大多数cll来源于b细胞,t细胞性cll很少见。恶变的b细胞无免疫功能,不能转化为浆细胞,病人常有低丙种球蛋白血病。有时cll与小淋巴细胞淋巴瘤不易区别。

  慢性粒细胞白血病(简称慢粒)目前主要的治疗方法有以下几种:化学药物治疗、干扰素治疗、放射治疗、白细胞去除术、骨髓移植等。

  1.化疗药物主要起杀伤肿瘤细胞的作用,目前应用较多的有羟基脲、马利兰以及我国从中药青黛中提取的靛玉红、甲异靛等。其他的药物如:苯丙酸氮芥、6一琉基嘌吟等,虽然对慢粒有一定效果,但并无特别优点,有的疗效较低,故临床上应用不多。

  2.干扰素有抗病毒、抑制肿瘤细胞增殖的作用,对慢粒有一定的治疗效果,其特点是能减少慢粒的异常细胞克隆。

  3.x 线脾区深部照射治疗,在本世纪初是治疗慢粒的标准方法。但近20年自化疗药物问世以来,放射治疗已很少应用。但当病人脾脏较大,估计化疗不能缩小者,可使用放疗以缩小脾脏。

  4.白细胞去除术是用血细胞分离器把病人的白细胞去掉,一般是在化疗前病人的白细胞数在500x109/升(50万/微升)以上时应用,但此法费时且较昂贵。

  5.骨髓移植一般适用于年龄不超过45岁在慢性期的病人,以亲兄弟姐妹hla(人类白细胞抗原)相同的异基因骨髓或hla相配的无关供髓者的骨髓作移植。也可采用自身干细胞作骨髓移植,但复发率较高。

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