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大颗粒淋巴细胞白血病的临床表现有哪些?

来源:| 作者:| 发布时间:2015年05月08日

  大颗粒淋巴细胞白血病的临床表现有哪些?大颗粒淋巴细胞白血病是白血病中的一种,这种白血病的主发人群大多为老年人白血病患者,由于老年人的免疫力以及体质的下降,大颗粒淋巴细胞白血病会给患者造成非常大的痛苦。下面就让我们了解一下这种白血病的临床表现。

  1、大颗粒淋巴细胞白血病的临床表现:cd3+lgll 约占lgll的85%,常见于老年患者,中位发病年龄60(4~88)岁,仅10%的患者年龄在40岁以下,儿童病例罕见;无性别差异。1/3的患者就诊时可无症状;初始状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关),疲乏,20%~30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征:20%~50%的患者有脾脏肿大,肝脏肿大占20%,淋巴结肿大、肺浸润少见。

  nk-lgll进展较快,发病年龄小,中位年龄39岁。初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等b细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润,有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累,类风湿关节炎罕见。

  2、大颗粒淋巴细胞白血病的血液学特点:约25%的患者外周血淋巴细胞总数并不增高。形态学可发现大颗粒淋巴细胞。t-lgll患者lgl中位数为4.2×109/l;nk-lgll患者的lgl一般较高,可超过5×109/l。大多数(84%)t-lgll患者有慢性中性粒细胞减少(低于0.5×109/l);nk-lgll患者中性粒细胞减少的发生率较低(18%)。50%的t-lgll和100%的nk-lgll患者可有贫血;t-lgll患者可出现纯红细胞再生障碍性贫血(prca)和coomb’s试验阳性的溶血性贫血。t-lgll还可出现中度的血小板减少。

  3、大颗粒淋巴细胞白血病的免疫表型:免疫表型检查可区别t-lgll和nk-lgll。t-lgll常为cd+、cd4-、cd8+、cd16+、cd56-、cd7+、hla-dr+,t细胞受体(tcr)αβ常阳性;亦有tcrγδ阳性的病例报道。偶有cd4+或cd4+、cd8+ 的t-lgll病例报道。nk-lgll一般为cd3-、cd-、cd8+、cd16+、cd56+、cd57变异性较大、tcrαβ-和tcrγδ-。

  4、 大颗粒淋巴细胞白血病的免疫异常:t-lgll常有体液免疫异常,类风湿因子、抗核抗体、多克隆高免疫球蛋白血症、循环免疫复合物及抗中性粒细胞抗体的阳性率分别为57%、38%、45%、56%和41%、。这些患者也可存在细胞免疫缺陷,如nk活性下降,t-lgll常伴类风湿关节炎、prca、特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、sjorgen综合征等自身免疫性疾病。大多数nk-lgll患者免疫功能增强。

  5、大颗粒淋巴细胞白血病的组织病理特征

  t-lgll患者常累及脾脏,主要发现是红髓和脾结节的白血病浸润,浆细胞增多,显蓍的生发中心。肝窦和胆管区常受累。骨髓活检常发现b淋巴细胞结节和弥漫分布的lgl。粒细胞成熟停滞和prca亦可看到。淋巴结受累较少,但可看到扩大的副皮质区,包括浆细胞和lgl。

  以上五点介绍了大颗粒淋巴细胞白血病的临床表现,希望患者以及家人都鞥有一些了解,由于白血病的治疗过程主要是改善病情的进一步的发展,了解一下相关的常识,对于白血病患者的护理还是有很大的帮助的。

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