各型呆小病的特殊表现。
2.先天性甲状腺激素合成障碍病情因各种酶缺乏的程度而异。一般在新生儿期症状不显,以后逐渐出现代偿性甲状腺肿,且多为显着肿大。典型的甲状腺功能低下可出现较晚,可称为甲状腺肿性呆小病,可能为常染色体隐性遗传。在碘有机化障碍过程中除有甲状腺肿和甲状腺功能低下症状外,常伴有先天性神经性聋哑,称Pendred综合征。此二型多见于散发性呆小病者,其母体不缺碘且甲状腺功能正常,胎儿自身虽不能合成甲状腺激素但能从母体得到补偿。故不致造成神经系统严重损害,出生后三个月以上,母体赋予的甲状腺激素已耗竭殆尽,由于本身甲状腺发育不全或缺如或由于激素合成障碍,使体内甲状腺激素缺乏处于很低水平,从而出现显着的甲状腺功能低下症状,但智力影响却较轻。
各型呆小病的特殊表现1.先天性甲状腺发育不全腺体发育异常的程度决定其症状出现的早晚及轻重。腺体完全缺如者,上述症状可出现于新生儿出生后1~3个月,且症状较重,无甲状腺肿。如尚有残留或异位腺体时,多数在6月~2岁内出现典型症状,且可伴代偿性甲状腺肿大。
相关阅读
热门点击