与遗传因素有关的肺囊性纤维化，由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质；致分泌物潴留在支气管内，引起阻塞、肺不张和继发感染，诱发支气管扩张。先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下，反复支气管炎症可发生支气管扩张。

因软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位（右位心），被称为kartagener综合征。有右位心者伴支气管扩张发病率在15％－20％，远高于一般人群，说明该综合征与先天性因素有关。

支气管先天性发育障碍，如巨大气管-支气管症（trachobronchomegaly），可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。

二、支气管先天性发育缺损和遗传因素

刺激的腐蚀性气体和氨气吸入，直接损伤气管、支气管管壁和反复继发感染也可导致支气管扩张。

肿瘤、异物吸入，或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞，可以导致远端支气管-肺组织感染。支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织的缓冲，使胸腔内负压直接牵拉支气管壁，致使支气管扩张。右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起肺不张，并发支气管扩张所致的中叶综合征。

支气和曲菌感染损伤支气管壁，可见段支气管近端的扩张。

肺结核纤维组织增生和收缩牵引，或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞，伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张，好发部位于上叶尖后段或下叶背段。

婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管-肺组织感染和阻塞所致的支气管扩张最常见的原因，因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，或细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。病变常累有两肺下部支气管，且左侧更为明显。

一、支气管-肺组织感染和阻塞

先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。

支气管扩张的主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。

延伸阅读：

支气管炎扩张
慢性支气管炎是指气管、支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。临床上以长期咯、咳痰或伴有喘息及反复发作为特征。慢性咳嗽、咳痰或伴有喘息，每年发作持续3个月，连续2年或以上，并能排除心、肺其他疾患而反复发作，部分病人可发展成阻塞性肺气肿、慢性肺原性心脏病。此病为常见病，人群患病率4%，多发于中老年人，50岁以上可高达13%。主要原因为病毒和细菌的重复感……

支气管扩张护理
支气管扩张是可以预防的。首先应积极早期治疗婴幼儿的呼吸道感染，进行百日咳、麻疹等传染病的预防接种，减少支气管扩张诱因疾病的发生。5、预防（9）外科手术治疗：如果患者反复发生大咯血，病变又局限，内科治疗不能解除症状，全身情况和心肺功能较好，行肺叶切除等手术治疗可以取得更好的治疗效果，术后应按胸外科术后护理要求作。（8）选择性支气管动脉栓塞的……