核心提示：髓质囊肿性疾病有哪些临床特点 幼年肾单位肾痨——髓质囊肿病：为遗传性疾病故又称之为遗传性小管间质肾炎。肾脏中等度缩小，表面呈不规则细粒状。临床表现为多尿、烦渴、嗜睡、苍白和发育障碍，……

幼年肾单位肾痨——髓质囊肿病：为遗传性疾病故又称之为遗传性小管间质肾炎。肾脏中等度缩小，表面呈不规则细粒状。临床表现为多尿、烦渴、嗜睡、苍白和发育障碍，在20岁前发展成尿毒症。治疗上为对症处理。

髓质海绵肾由先天性发育异常引起，多在40～50岁发病，预后良好。患者肾髓质集合管呈囊状扩张，大体外观有些像海绵，70%累及双肾，每个肾脏有1个至数个乳头受累。常因发生结石和感染才被发现。集合管扩张造成长期尿液滞留，加上经常合并的高钙尿症而致结石。腹部平片见肾脏大小正常或轻度增大，肾区内可见成簇的多发性结石（在乳头区呈放射状排列）。ivp示：髓质集合管囊状张，呈扇状，此为诊断本病的依据。对无症状者不必治疗。但需定期复查，高钙尿症可口服双氢克尿塞以降低尿钙，合并结石者要多饮水。有感染者应控制感染。

发生于肾髓质的囊肿性疾病有2个：髓质海绵肾和幼年肾单位肾痨——髓质囊肿病。

延伸阅读：

肾囊肿的症状
本病属中医症瘕范畴。多由先天遗传或后天失养，肾气受损，络脉不和致肾囊血水内聚的内脏囊类疾病。 肾囊肿的症状是最常见的肾脏异常，任何年龄均可发生，但2/3以上的患者见于50岁以上中老年人，被认为是衰老的改变。肾囊肿常偶然被发现，很多患者系体检查出，大多数肾囊肿不引起任何症状。如引起腰……更多>>

肾囊肿的诊断
4．本病应与肾癌、肾积水、肾多房性囊肿、多囊性相鉴别。 3．b超常可明确诊断，疑有恶性变时可采用进一步检查所列的方法。 2．体查偶可在腰腹部们到囊性包块。 1．本病早期一般无症状，常在体检b超时被发现，囊肿直径＞10cm时，引起症状。主要为腰腹部胀痛囊内感染出血时疼痛加重。 三、诊断要点 ct，对 ……更多>>