继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素,故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。特发性肺纤维化应该如何预防?
可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素,故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。特发性肺纤维化应该如何预防?去肺火由于本病的病程缓慢医务人员应认真检查明确诊断要鼓励患者树立战胜疾病的信心积极配合治疗加强体育锻炼增强抗病能力冬季应注意保暖注意调剂饮食增加营养;去肺火吸烟者必须戒烟鉴别诊断IPF应首先与易引起继发性肺间质纤维化的结缔组织疾病相鉴别,
虽然临床表现、X线和CT征象、肺功能变化与活动性并不完全平行,但病程长短、纤维化程度及有无蜂窝肺、肺功能损害轻重等对估计活动性仍是有帮助的。治疗在IPF激素治疗仍有争议。但是由于缺少肯定的或特异性的治疗,在活动性IPF、甚至不能确定活动性但无激素禁忌证者,激素仍被许多作者所推荐。泼尼松1.0~1.5mg/(kg·d)治疗2~3周,若能耐受,按此剂量持续3个月,再逐步减至0.25g/(kg·d),继续6个月,以后缓慢减至维持量。激素反应不佳或有禁忌时则加用或改用环磷酰胺。对激素治疗大约有1/5~1/4病人有客观指标改善,半数病人临床症状有所减轻。泼尼松亦可与硫唑嘌呤联合用于单一激素反应不佳者。IPF可能是肺移植最好适应证之一,尚在深入研究中。在急性病例用糖皮质激素,通常泼尼松0.5-1mg/kg·d,分3次服用,1-2个月,待主观和客观指标(X线和肺功能)达最佳水平,不断继续好转时,逐渐减量至25mg/d,晨15mg,下午10mg,去肺火维持2个月,再减至20mg/d,分两次服用2-3个月。20mg/d后每次减量2-5mg。最后维持量为5-7.5mg/d,空腹一次服用,疗程不少于1年。但在治疗期间,要注意并发肺结核,应及时诊治。老年病人,发绀、杵状指、低氧血症,胸片示广泛肺纤维化,蜂窝肺者,只对症治疗,吸氧,不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者.
去肺火必要时宜剖胸活检。(二)诊断的建立根据典型临床表现和上述检查,IPF诊断能够成立。核心问题是排除其它间质性肺病包括原因已明或不明者。“特发性”或“隐原性”均用以表示原因不明,但不是所有原因不明和表现有肺纤维化的疾病都是IPF,如结节病。IPF是一个特定的疾病整体,虽然有可能它并不是一个均质单一的疾病。所以肺活检对IPF的诊断是必要的。但在不能接(耐)受创伤性检查者,只要有证据排除其它间质性肺病,建立IPF临床诊断亦是能够接受的。(三)活动性判断目前虽有很多研究,但是尚无确定指征。除肺活检组织学评价外,据认为67Ga扫描、肺上皮通透性测定、支气管肺泡灌洗液细胞数特别是淋巴细胞数以及介质测定对估计病变活动性有重要参考价值。
相关阅读
热门点击