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学友病和白血病有什么不同

来源:| 作者:| 发布时间:2015年04月23日

血友病甲发病率最高、症状最重,其次为血友病乙,血友病丙发病率低且症状轻。 血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。 先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。 [临床表现] 自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。 关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。 [诊断要点] (1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。 (2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。 (3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。 (4)关节病变:急性期以肿痛为主。 (5)实验室检查: ①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。 ②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义: 能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。 不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。 均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。 [鉴别诊断] 应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。 变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。 [家庭应急处理] (1)尽量避免手术或外伤。 (2)局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新鲜血浆浸膏。 (3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。 (4)有新鲜血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动。 (5)急性期可口服强的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。 (6)出血严重或持续不止时,应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。 白血病是一种造血系统的恶性肿瘤。表现为正常血细胞生成减少,周围血白细胞发生质和量的异常,白细胞及其幼稚细胞(即白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中进行性、失控制的异常增生。浸润并损害各种组织,产生不同症状。根据白血病的病程及细胞形态学可将白血病分为: (1)急性白血病 病情发展迅速,骨髓及周围血中主要是异常原始和幼稚细胞。其自然病程多在6个月以内。急性白血病又分:A.急性淋巴细胞白血病(急淋);B.急性非淋巴细胞白血病(急非淋)。包括急性粒细胞白血病(急粒)、急性单核细胞白血病(急单)。 (2)慢性白血病病程较长,骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞,其次为幼稚细胞。自然病程多在一年以上。慢性白血病主要包括:慢性粒细胞白血病(慢粒):慢性淋巴细胞白血病(慢淋);多毛细胞白血病;幼淋巴细胞白血病。 (3)特殊类型白血病如低增生性白血病、绿色瘤或粒细胞肉瘤、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病等。 白血病是一种常见的恶性肿瘤,我国已将其列入重点防治的十大恶性肿瘤之一。白血病占恶性肿瘤总发病数的5%左右,发病以儿童和青年居多,在我国各年龄组恶性肿瘤的死亡率中占第六位(男性)和第八位(女性),在儿童及35岁以下的人群中则占第一位。观察白血病年龄别发病率曲线,发现在5岁以下及15—20岁间有两个小高峰,在40岁以后随年龄增长发病率逐渐升高,高峰年龄在60岁以后。但各型白血病发病年龄不尽相同。根据调查发现白血病的发病率大城市高于农村,油田和污染地区的发病率明显增高,男性赂高于女性。就各型白血病来看急性多于慢性。根据我国1986—1988年调查资料,各型白血病的发病率以急非淋最高,其次为急淋、慢粒,慢淋和特殊类型最低。 人类白血病的确切病因至今未明。有关研究表明,病毒可能是主要的因素,此外尚有遗传因素、放射、化学毒物和药物等因素。某些染色体的异常与白血病的发生也有直接关系,染色体的断裂和易位可使癌基因激活或位置发生移动,染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变。免疫功能的降低,也有助于白血病的发生。 40年代以前,白血病被认为是“不治之症”。诊断后除了输血等支持疗法外,一般无其他特殊治疗。进入70年代,在综合支持疗法的基础上,采取联合化疗、免疫治疗、细胞生长因子与造血干细胞移植、中医治疗等有计划地科学综合疗法,使患者缓解率明显提高,缓解期、生存期,特别是无症状存活期延长,相当一部分病人长期存活,甚至治愈。如儿童急性淋巴细胞白血病缓解率可达90%以上,5年生存率超过50%,其中约40%以上已得到治愈。其他类型白血病缓解率已达g0%以上,3年以上生存率已达20%以上。

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