幼淋细胞白血病诊断标准

综合国外文献，诊断为幼淋细胞白血病须符合以下条件：

1、 脾大而淋巴结不大。

2、 外周血白细胞数升高，通常大于100×109/L，其中幼淋细胞占50%以上。

3、 幼淋细胞形态学特征为 体积较大，胞浆嗜碱性，核圆，核仁清晰可见，核染色质浓密，核浆比例低。

4、 免疫表型 可分为B-PLL和T-PLL。

约3/4为B-PLL，sIgM及sIgD高表达，CD19+、CD20+ 、CD22+ 、CD79+ 、FMC+；CD23+。CD5可为阳性。

T-PLL的免疫表型为：CD2+ CD3+ CD7+;TdT- CDIa-.约10%--20%CD4+ CD8+，此种表型为T-PLL所特有。

5、细胞遗传学： 20%典型的B-PLL发生t(11;14)(q13;q32)，80%T-PLL可出现Inv14q(q11;q32).

幼淋细胞白血病的临床检查

实验室检查特点

1、血象：就诊时患者常有正细胞、正色素性贫血，血红蛋白一股低干1l0g/L;血小板计数常低于100X109/L。3/4以上的患者周血淋巴细胞计数高于100X109/L，骨髓为弥漫性幼稚淋巴细胞浸润;其他器官也可有累及。

2、患者常有低Y球蛋白血症，1/3的患者血清蛋白电泳显示为单克隆。

幼淋细胞白血病的治疗及疗效标准

【常规治疗】

患者就诊时多为病程晚期，需要治疗，自发缓解很少见。治疗指征包括：出现疾病相关的症状，脾肿大有症状者，进行性骨髓衰竭，或外周血白细胞计数超过200x109/L。

一般首选烷化剂治疗。瘤可宁或环磷酰胺与泼尼松和(或)长春新碱联合有效率不到20%。采用治疗高恶性淋巴瘤类似的联合强化疗方案(如CHOP方案)，约半数患者可达部分和完全缓解。但缓解期一般较短，长生存较差。嘌呤类似物2—CDA和Fludambine对PLL常有效，但资料较少。有报道17例PLL或CLL幼淋样变异型采用Fludambine治疗，剂量为30me/(m2•d)，每4周用5天，3例全缓解、3例部分缓解，总有效率为35%。使用Fludambine治疗时应注意防止发生肿瘤溶解综合征。

戊糖抑制剂也有效，但不如Fludarabine。20例PLL患者用戊糖抑制剂(2—deoxyco•formycin)治疗，4nvg/(1/•d)x7天，静脉输注，3周用一疗程;后改为每2周用3个剂量，45%的患者可达部分缓解，无完全缓解者，中位缓解期为9个月。D—PLL比T—PLL有效率较高，缓解期较长(12个月)。主要血液学毒性为血小板减少。

脾切除术可改善症状，但多较短暂。脾区放疗(10-16Gy)主要适用于有脾区症状、而不适合化疗和(或)脾切除者。有报道。干扰素治疗PLL有效，主要是降低血细胞，疗效不如化疗。

【 疗效标准】：

1、 完全缓解

1) 症状消失，体征完全恢复正常。

2) 血象：三系指数恢复正常：Hb≧120g/L，血小板≧100×109/L，中性粒细胞绝对值≧1.5×109/L，血涂片中幼淋巴细胞消失。

3) 骨髓象：恢复正常，幼淋巴细胞消失，淋巴细胞值在正常范围。

2、 部分缓解 脾、肝缩小50%以上，血象有二条以上恢复正常或接近正常，血片中幼淋巴细胞减少50%以上。