翻开慢性白血病的“真脸孔”
慢性白血病起病迟缓,病程长,初期多无较着症状。有些病人在体格查抄或因其他疾病救治时发现。首要症状为乏力、瘦削、发热、脾肿大年夜等。但其实不是所有患者都体味这个病。 慢性白血病按细胞来历分为慢性粒细胞白血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)。
CML来历于多能髓样干细胞。瘤细胞的成分以幼粒细胞为主。骨髓和脾内幼稚粒细胞较着增多。与急性白血病不合,CML时髓样干细胞仍具有分化成熟的能力,四周血内可见大年夜量成熟的粒细胞。原始粒细胞的异常增生与分化,可能与干细胞对调度造血细胞发展分化的反馈旌旗灯号反应不足有关。
CML病人中约90%伴随一种染色体异常,称为Ph1染色体,已肯定为CML的标识表记标帜染色体。Ph1染色体指22号染色体的长臂易位至9号染色体长臂。Ph1染色体的存在与CML的产生成长有关。典型的CML时Ph1阳性,多见于青丁壮,化疗结果好。Ph1阴性的CML多见于白叟和小儿,预后不佳。
CLL为小淋巴细胞恶变而来。绝大年夜大都CLL来历于B细胞,T细胞性CLL很少见。恶变的B细胞无免疫功能,不克不及转化为浆细胞,病人常有低丙种球蛋白血病。有时CLL与小淋巴细胞淋巴瘤不轻易辨别。
慢性粒细胞白血病(简称慢粒)今朝首要的医治编制有以下几种:化学药物医治、干扰素医治、放射医治、白细胞去除术、骨髓移植等。
1.化疗药物首要起杀伤肿瘤细胞的感化,今朝利用较多的有羟基脲、马利兰和我国从中药青黛中提取的靛玉红、甲异靛等。其他的药物如:苯丙酸氮芥、6一琉基嘌吟等,固然对慢粒有必然结果,但并没有出格长处,有的疗效较低,故临床上利用不多。
2.干扰素有抗病毒、按捺肿瘤细胞增殖的感化,对慢粒有必然的医治结果,其特点是能削减慢粒的异常细胞克隆。
3.X 线脾区深部晖映医治,在本世纪初是医治慢粒的标准编制。但近20年自化疗药物问世以来,放射医治已很少利用。但当病人脾脏较大年夜,估计化疗不克不及缩小者,可利用放疗以缩小脾脏。
4.白细胞去除术是用血细胞分手器把病人的白细胞去掉落,通常为在化疗前病人的白细胞数在500x109/升(50万/微升)以上时利用,但此法费时且较昂贵。
5.骨髓移植一般合用于春秋不超越45岁在慢性期的病人,以亲兄弟姐妹HLA(人类白细胞抗原)不异的异基因骨髓或HLA相配的无关供髓者的骨髓作移植。也可采取本身干细胞作骨髓移植,但复发率较高。
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