慢性粒细胞白血病的病发机制

　　摘要：祖细胞功能异常相对成熟的髓系祖细胞存在有较着的细胞动力学异常：割裂指数低、处于DNA合成期的细胞少，细胞周期耽误、核浆发育不服衡，成熟粒细胞半衰期比正常粒细胞耽误。

慢性粒细胞性白血病病人具有“费城染色体”(Ph 染色体)，每个有核细胞内都有染色体存在Ph染色体，是因为第22号染色体断裂酿成的慢性粒细胞性白血病病人的第9号染色体和第22号染色体上有一段交叉互换。第9号染色体的断裂和“ABL”基因相干第22号染色体的断裂和“ BCR”基因相干。

　　当一段第九号染色体接到第二十二号染色体的结尾时构成BCR-ABL癌基因 BCR-ABL癌基因能节制合成一种蛋白质导致慢性粒细胞性白血病产生。

　　【病发机制】

　　1、 发源于造血干细胞 CML是一种发源于造血干细胞的获得性克隆性疾病，其首要证据有：

　　①CML慢性期可有红细胞、中性粒细胞、嗜酸/嗜碱粒细胞、单核细胞和血小板增多；

　　②CML患者的红系细胞、中性粒细胞、嗜酸/嗜碱粒细胞、巨噬细胞和巨核细胞均有Ph染色体；

　　③在G-6-PD杂合后代性CML患者中，红细胞、中性粒细胞、嗜酸/嗜碱粒细胞、单核细胞和血小板表达同一种G-6-PD同工酶，而纤维母细胞或其他体细胞则可检测到两种G-6-PD同工酶；

　　④每个被阐发的细胞其9或22号染色体布局异常都一致；

　　⑤分子生物学研究22号染色体断裂点变异仅存在于不合CML患者;而在同一病人的不合细胞中其断裂点是一致的；

　　⑥利用X-连锁基因位点多态性及灭活式样阐发亦证实了CML为单克隆造血。

　　2、 祖细胞功能异常相对成熟的髓系祖细胞存在有较着的细胞动力学异常：割裂指数低、处于DNA合成期的细胞少，细胞周期耽误、核浆发育不服衡，成熟粒细胞半衰期比正常粒细胞耽误。