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类风湿性关节炎特殊类型和少见表现?

来源:| 作者:| 发布时间:2015年05月23日

  (1)血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(简称RS3PE综合征):

  PS3PE综合征为一组急性起病的对称性、水肿性和可缓解性疾病,其类风湿因子阴性;基本病变为滑膜炎被认为是RA特殊亚型。肖征余和曾庆余教授曾描述过该病的临床特点:

  ①起病急骤,老年男性多见。

  ②最常累及手足的关节附件,表现为受累关节夜间痛、晨僵,同时在手指、趾肌腱背侧出现凹陷性水肿常呈对称性。

  ③类风湿因子阴性。

  ④X线少见骨质侵蚀性改变。

  ⑤血沉增快,低蛋白血症和贫血。

  ⑥以上表现可自限性逐渐消失。

  ⑦人类白细胞抗原(HLA)―B7、CW7、D2W2频率增高,HLA―B27一般阴性。

  ⑧治疗以对症治疗为主,一般小剂量糖皮质激素、非甾体类固醇抗炎药和慢作用抗风湿病药均有效,但慢作用抗风湿药不主张长期应用。⑨预后良好,不遗留功能受限,病程约3~6个月不等。

  (2)Felty综合征:

  临床特点如下:

  ①多见于50~70岁已有10年以上RA病史的患者,约60% 为女性。

  ②具有类风湿因子阳性RA的表现。

  ③脾脏肿大,平均脾重量为正常的4倍,但也有5 %~10%患者不能触及脾脏。

  ④粒细胞减少。

  ⑤伴有轻至中度贫血和部分病人血小板减少。⑥关节病变较一般RA严重并伴有畸形和侵蚀,但亦有轻型者。

  ⑦RA常见的免疫反应在本征中更为显著,98%的病人类风湿因子滴度呈高度阳性,47%~100%的抗核抗体阳性,78%的患者冷球蛋白阳性比普通RA高三倍,95%的病人HLA―DR4阳性。

  ⑧脾切除术后有良好的短期血液学反应,感染发生率可以下降,革兰氏染色阳性菌感染很常见,且多对抗生素不敏感。远期疗效不能肯定。

  ⑨其他疗法同普通RA疗法相同。

  (3)Jaccoud综合征:此型多数学者认为系急性风湿热,多次反复之后所出现的手足变形性病变

 

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