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慢性粒细胞白血病的诊断及治疗策略选择

来源:| 作者:| 发布时间:2015年05月08日

  慢性粒细胞白血病(cml)占白血病的15%左右,分为慢性期、加速期、急性变期三个时期。突出的表现是外周血尤其是白细胞升高、脾脏增大,晚期有明显的消耗症状。有些患者在患cml的时候,自己并不知道,甚至有些在体检的时候发现白细胞增高而进一步确诊。

  cml的发生具有特征性的分子(基因)基础,是由于 t(9;22)染色体易位,产生ph1 (费城)染色体,由此形成bcr-abl融合基因,最终编码分子量为210kd(p210)的融合蛋白,该蛋白质具有持续的酪氨酸激酶活性。而持续的酪氨酸激酶活性使细胞持续分裂增殖、不易凋亡,从而导致接近成熟阶段的粒细胞大量积聚,最终发生cml。

  由于具有特征性的分子基础-ph1 染色体及bcr-abl融合基因,因此针对其融合基因的靶向治疗应运而生。国外开发的sti571(格列卫)可以特异性的抑制bcr-abl融合蛋白的活性,抑制其酪氨酸激酶的活性,导致肿瘤细胞的凋亡,从而使cml达到缓解。这是近几年来国际及国内首选的治疗策略。

  sti571的应用,改变了cml治疗的理念,对慢性期的缓解率很高,使得异基因骨髓移植治疗慢性期cml的地位下降至而二线选择。但是对于加速和急变期的cml患者,其疗效显著下降,因此合适的情况下,可以尽快在慢性期即应用sti571。该药物副反应相对较小,主要包括水肿、白细胞下降、皮疹、肌肉酸痛、白细胞减少等,但大多可以控制,一般不会导致严重的后果。但是sti571的关键问题是价格昂贵,这使得大多数的患者人群经济上无法承受。虽然我科是中华慈善总会sti571的医学中心,但在北方地区,能够承担sti571高昂费用的依然为数不多。

  根据我们应用的经验,对处于慢性期的cml患者,推荐应用sti571治疗,当然需要谨慎的评估患者自己的经济承受能力。对于加速和急性期的患者,需要考虑骨髓移植。在这2种治疗之后的选择是化疗和干扰素等药物在内的传统治疗。

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