伴ph染色体，即t(9，22)(q34;q11)的急性淋巴细胞白血病（all）为极高危组，常伴有附加染色体异常，免疫分型诊断以cd10＋的前b细胞型为主，部分协同表达髓系抗原，cd34+患者占一半以上。ph+all发生率随年龄增加显著高，在≤15岁、15～40岁、40～60岁以及≥60岁各年龄阶段发生率为2%～5%、18%、46%和35%。具有发病年龄偏高（大于10岁）和初诊时白细胞计数高，幼稚细胞数高，血小板计数较低，fab-l2型，肝脾大和常有cns-l等临床特征。虽然标准诱导缓解化疗方案也可以取得完全缓解（cr），但由于疾病的早期耐药，获得的缓解期，生存期短。中位生存时间为8～16个月，无病生存率（dfs）不超过10%。

　　cr1期行allo-hsct，ph+all中30%～65%的病人可以获得长期生存，但据ibmtr统计的数据仍有34%的复发率，而在cr2/cr3期或者作为挽救治疗进行allo-hsct，2年的dfs分别为17%和5%[1]。

　　甲磺酸伊马替尼（gleevec，格列卫）选择性结合bcr/abl的酪氨酸激酶区，降解其活性导致细胞凋亡，在慢性粒细胞病白血病的治疗中取得了极大的成功。也有越来越多的证据表明，伊马替尼在作为ph+all标准治疗的一部分能够提高完全缓解率和缓解质量，延长患者生存时间。

　　伊马替尼联合化疗一线治疗初诊ph+all

　　thomas等首先报告了伊马替尼联合hypercvad治疗ph+all[2]。方案最初使用伊马替尼400mg/d联合hypercvad8个周期，再以伊马替尼与vp方案维持12个月，在第6、13个月以伊马替尼和hypercvad强化巩固1次，有可能的话在cr1期进行allo-hsct。在入组20例患者后，伊马替尼剂量增加到600mg/d，在第1周期与化疗同步使用14天，第2周期起每日均服用，维持时间延长至24个月，说明研究者把伊马替尼在ph+all治疗中的地位在升高。43例在疾病活动期（37例初治，6例化疗1疗程耐药），15例行allo-hsct，39例获cr（91%），33例可评估分子生物学缓解情况患者中，未接受allo-hsct者完全分子缓解率58%，中位随访3年（1-60月），7例复发，3年缓解率和无病生存率优于单纯使用hypercvad治疗（分别为83% νs 24%，55% νs 14%，p＜0.001），值得注意的是此组患者中做与不做allo-hsct者的3年生存率相似（60%νs 56%，p=0.8）。

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