X线表现为近端支气管扩张,可见游走性阴影,有时可见手指样或指套样阴影。
多为中年起病,女性多见。其临床症状与内源性哮喘相似,有的患者可咯出小的痰栓或支气管管型,内含大量嗜酸粒细胞和(或)真菌菌丝。
随着病程的发展,可见到5个临床期:
①急性期,主要表现为哮喘,IgE常大于2500ng/ml,皮试阳性伴胸部X线改变。
②缓解期,临床缓解,IgE及X线表现均正常。
③加重期,症状类似于急性期,或仅有IgE升高和出现新的肺部浸润改变。
④激素依赖期,哮喘症状需用激素控制,IgE水平持续升高。⑤纤维化期,由于纤维化,常表现出难以控制的气急症状。
【临床表现】
支气管周围和肺泡间隔有浆细胞、单核细胞和大量嗜酸粒细胞浸润,细支气管粘液腺及杯状细胞增生,终末细支气管扩张并有痰液充于其内,有时可以找到真菌菌丝。
【病理改变】
多数患者对烟曲菌过敏,也有的患者对念珠菌、花粉或某些药物过敏。约80%的患者烟曲菌皮试阳性,血清中可检出升高的IgE及IgG沉淀抗体。以烟曲菌提取物作支气管激发试验时可呈双相反应,故推测本病涉及Ⅰ型及Ⅲ型变态反应,也有人认为Ⅳ型变态反应亦参与其中。
【病因学】
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症一经明确诊断即应使用肾上腺皮质激素,泼尼松20~30mg/d,直至哮喘症状缓解及肺部阴影消失。长期维持治疗可防止纤维化的发生,常用量为7.5mg~15mg/d。也有人使用局部吸入激素维持治疗,但有效性尚待确定。忌用烟曲菌提取物脱敏,因其会产生不良的局部反应并可使症状加重。
【治疗措施】
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症诊断主要根据有支气管哮喘表现,肺部浸润改变或伴近端支气管扩张,痰和血中嗜酸粒细胞增多,对烟曲菌等抗原皮试阳性以及血中IgE升高或出现沉淀抗体。
【诊断】
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症又称哮喘性嗜酸粒细胞增多症(asthmatic pulmonary eosinophilia),也称支气管中央型肉芽肿病(Bronchocentric granulomatosis),或称支气管肺曲菌病(broinchopulmonaryaspergillosis)。以反复哮喘发作为其主要特征,大多数病人有个人或家族过敏史,多在40~60岁发病,女性多见。
延伸阅读:
延性肺嗜酸粒细胞浸润症
间质和肺泡中有密集的嗜酸粒细胞和巨噬细胞浸润,同时伴有少量淋巴细胞和浆细胞,另外,可见Ⅱ型上皮细胞增生,肺泡内蛋白渗出,纤维母细胞增生以及间隔胶原沉着。嗜酸粒细胞也可产生致热原,导致此类病人常有发热症状 【病理改变】 病因大致与单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症相似,有人认为它是吕弗琉综合征的一种类型。寄生虫中以钩虫和蛔虫所致者最多见。药物中以呋喃妥因多见。其……更多>>
特发性含铁血黄素沉着症
X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。 本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等……更多>>
相关阅读
热门点击