什么是多囊肾?

多囊肾为先天性遗传性疾病，由于它的遗传方式(16对常染色体显性遗传)决定着多囊肾的家族中有代代遗传倾向。多囊肾的再发风险：如果父母任何一方为多囊肾患者，其每生一个子女就有50%的机遇风险会患有多囊肾。本病可见于任何年龄，男女发病率无明显差异。

多囊肾的形态，可见在肾脏内有很多薄壁的球形囊肿，其直径一般自几毫米至几厘米大小，内有鲜黄色液体，当遇到有感染或外伤后，则成为血性液体。随着年龄增大而囊肿也逐渐增大，并促使肾脏逐渐肿大。从肾脏的外观看酷似一堆成熟的葡萄。由于逐渐肿大的囊肿压迫肾单位，引起肾脏内局部的肾内梗阻，直接损伤了肾功能。随着患者年龄的增长，囊肿也逐渐增大，肾功能损伤逐渐加重，甚至会发展到肾功能衰竭，尿毒症期。

多囊肾的病因

多囊肾的确切发病原因到目前为止还不明确。仅知本病为一种家族遗传性疾病，其遗传基因在第16号染色体上，但具体的基因产物还不清楚。由于基因的突变而导致肾脏某些细胞生长的改变和间质形成异常，从而出现多囊肾。尽管在此以前有很多解释多囊肾的学说，但无一被证实。如早年Hidebrandt的学说认为在肾发育过程中肾小管未与集合管连接或连接错误，使肾小球滤液不能排出，肾小管便扩张形成囊肿。另一假说认为被更新的肾单位，在发育过程中没有被吸收反而扩张形成囊肿。

多囊肾的预后

1、肝肾囊肿大多是先天性的，也有单发的，也可多发的，有时肝、肾囊肿同时存在，一般说肝肾囊肿对人体健康没有多大影响。

2、过大的肝肾囊肿。对脏器其本身或周围的器官可形成压迫症状或有炎症，可用针吸治疗或手术减压治疗，炎症时要用抗菌药物治疗。

3、不形成压迫的肝、肾囊肿可以不予治疗，亦无有效治疗措施。

4、掌纹诊断肝、肾囊肿十分可靠，一般不必做更多的检查。

5、可以正常工作和生活，较大的肝、肾囊肿，则应注意避免局部外伤。

6、肝、肾囊肿一般发展缓。

多囊肾患者的个体差异性较大，其病程的长短与有无合并症密切相关。如患者有较多的合并症及进行性尿毒症时，其预后较差;·而有的患者，虽有肾功能不全，但并无合并症，其病程进展缓慢，预后相对较好。故临床上对多囊肾合并症处理的好坏可成为决定预后的关键。本病出现临床症状的年龄越轻其预后越差。一般在症状出现后可存活10年左右，若不做透析疗法和肾移植，平均死亡年龄约50岁。本病死亡的主要原因为肾功能衰竭、心力衰竭、颅内出血及肺部感染等。